हीमोफीलिया एक शाही बीमारी क्यों है

2024 लेखक: Seth Attwood | [email protected]. अंतिम बार संशोधित: 2023-12-16 16:05

इस बीमारी को हमेशा शाही परिवार से संबंधित वाहक का संकेत माना जाता है, या शाही व्यक्तियों के विशेषाधिकारों (बहुत संदिग्ध, जैसे गठिया) के बराबर भी माना जाता है। वास्तव में, यह मामला नहीं है: साधारण नश्वर भी हीमोफिलिया से प्रतिरक्षा नहीं करते हैं, यह संभावना नहीं है कि कोई भी ऐतिहासिक ग्रंथों की जानकारी में प्रवेश करेगा कि एक किसान "तरल रक्त" से मर गया है।

खैर, यह वंशजों के लिए दिलचस्प नहीं है - शायद केवल डॉक्टरों के लिए।

हीमोफिलिया से पीड़ित व्यक्ति का जीवन उत्तरजीविता परीक्षणों की एक निरंतर श्रृंखला है। एक स्वस्थ व्यक्ति के लिए क्या एक साधारण ट्रिफ़ल की तरह प्रतीत होगा (रात के खाने के लिए प्याज काटते समय वे एक उंगली काटते हैं, बाइक से गिर जाते हैं और डामर पर अपना घुटना लगाते हैं, एक दांत निकालते हैं, या उच्च रक्तचाप से नाक बहते हैं) मुसीबत में बदल सकते हैं एक हीमोफिलियाक्स। नहीं, इस तरह की चोट के साथ, एक व्यक्ति रक्तस्राव से नहीं मरेगा - यह शायद हीमोफिलिया के परिणामों के बारे में सबसे आम गलत धारणा है, लेकिन रक्त को रोकना बहुत मुश्किल है। आंतरिक रक्तस्राव एक बहुत बड़ी समस्या बन जाती है, जो बिना किसी बाहरी प्रभाव के अनायास भी हो सकती है। यहां हमें पहले से ही विशेष दवाओं का सहारा लेना पड़ता है और तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

शाही रोग

रोग का कारण एक जन्मजात जीन है, जो ज्यादातर महिलाओं द्वारा किया जाता है। लड़की इस जीन को अपनी मां से लेती है, और फिर इसे अपने बेटे को देती है, जो बाद में हीमोफिलिया से बीमार हो जाएगा, या अपनी बेटी को, जो इस जीन का वाहक भी बन जाएगा।

तल्मूड में "तरल रक्त" का पहला उल्लेख मिलता है। पुराने समय में, एक बूढ़े यहूदी ने वहाँ एक नियम पेश किया कि एक लड़के का खतना नहीं किया जाएगा यदि उसके दो बड़े भाइयों की ऑपरेशन के कारण खून की कमी के कारण मृत्यु हो जाती है। क्रूर, मेरी राय में, लेकिन उस समय एक अलग तरीके से इस बीमारी का सटीक निदान करना शायद ही संभव था। बारहवीं शताब्दी के करीब, अरब देशों के एक चिकित्सक ने अपनी चिकित्सा डायरी में उल्लेख किया कि उन्हें एक पूरे परिवार का सामना करना पड़ा जिसमें पुरुष अक्सर छोटे घावों के कारण खून बहने से मर जाते थे। और केवल 19 वीं शताब्दी में, अमेरिका के एक डॉक्टर, जॉन ओटो ने सटीक रूप से स्थापित किया: लगातार रक्तस्राव, यहां तक \u200b\u200bकि छोटे खरोंच से भी, एक बीमारी है, इसके अलावा, एक वंशानुगत बीमारी है जो मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करती है। उस समय, "दुष्चक्र" में महिलाओं की भागीदारी के बारे में कुछ भी नहीं पता था। और नाम अलग था - ओटो ने उसे "रक्तस्राव की प्रवृत्ति" कहा, और बाद में स्विट्जरलैंड के वैज्ञानिकों ने उसे आधुनिक आंख से परिचित नाम दिया: हीमोफिलिया।

इसके अन्य नाम भी हैं जैसे "विक्टोरियन रोग" या "शाही रोग"। वे संयोग से उत्पन्न नहीं हुए: घातक जीन का सबसे प्रसिद्ध वाहक रानी विक्टोरिया था।

महिला, सबसे अधिक संभावना है, अपने परिवार में पहली वाहक थी, और उसके शरीर में जीन विकसित हुआ, क्योंकि विक्टोरिया के माता-पिता के परिवारों में यह बीमारी नहीं पाई गई थी। लेकिन इसके बाद - बहुत कुछ। हीमोफिलिया भी फैल गया क्योंकि शाही परिवारों में करीबी रिश्तेदारों के बीच विवाह संपन्न हुए थे: इसने जीन की अभिव्यक्ति में वृद्धि में भी योगदान दिया। विक्टोरिया का खुद एक बीमार बेटा, लियोपोल्ड था, और उसकी बेटियाँ वाहक बन गईं और हीमोफिलिक महामारी को अपने वंशजों तक पहुँचाया, जिसने बदले में, इसे यूरोप के लगभग सभी शाही परिवारों में फैला दिया। तथ्य यह है कि लियोपोल्ड इस बीमारी के साथ पैदा हुआ था, चर्च के मंत्रियों ने तुरंत रानी मां के गंभीर पाप के लिए प्रतिशोध के रूप में माना: उसने अनुबंधों में से एक को तोड़ दिया - "बीमारी में बच्चों को जन्म देने के लिए", और जब लियोपोल्ड का जन्म हुआ डॉक्टरों ने सबसे पहले क्लोरोफॉर्म का इस्तेमाल एनेस्थेटिक के तौर पर किया… हालाँकि, यदि आप बीमारी को ध्यान में नहीं रखते हैं, तो युवक का दिमाग बहुत जिज्ञासु था और वह नए ज्ञान के प्रति आकर्षित था। उन्होंने आसानी से ऑक्सफोर्ड से स्नातक की उपाधि प्राप्त की, और रानी के निजी सचिव के रूप में अपनी मां की सेवा में प्रवेश किया।समकालीनों ने तर्क दिया कि लियोपोल्ड ने अक्सर विक्टोरिया को राज्य के मामलों के संचालन में मदद की, जिससे यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि शिक्षा "टिक" के लिए नहीं थी, बल्कि भविष्य के लिए गई थी। नीदरलैंड की रानी की बहन ऐलेना को अपनी पत्नी के रूप में चुनकर राजकुमार ने शादी करने में भी कामयाबी हासिल की, नववरवधू दो बच्चों को जन्म देने में कामयाब रहे (जो एक घातक बीमारी से भी पीड़ित थे)। और फिर राजकुमार असफल रूप से लड़खड़ाता है और मस्तिष्क रक्तस्राव से मर जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि लोगों ने प्रारंभिक अवस्था में हीमोफिलिया को पहचानना सीख लिया, कोई नहीं जानता था कि इसका इलाज कैसे किया जाए या इसे कैसे रोका जाए, या यहां तक कि रोगियों के लिए जीवन को कैसे आसान बनाया जाए। लेकिन उन्होंने अपनी तरफ से हर संभव कोशिश की, खासकर उन लोगों के लिए जिन्हें अपने वंशजों की जीवन प्रत्याशा की देखभाल करने का अवसर मिला। इसलिए, स्पेन में, उन्होंने दो बीमार उत्तराधिकारियों को आकस्मिक घर्षण और खरोंच से सिंहासन के लिए एक बहुत ही अजीब तरीके से बचाने की कोशिश की: पार्क में चलते समय और "ऑक्सीजन कॉकटेल" लेते हुए, लड़कों को एक कपास पर एक तरह के स्पेससूट पहने हुए थे। आधार, और पार्क की प्रत्येक शाखा को महसूस की एक मोटी परत में लपेटा गया था, ताकि बच्चे, भगवान न करे, खरोंच न हो।

रोमानोव और हीमोफिलिया

जब मैंने कहा कि यह बीमारी यूरोप के सभी शाही परिवारों में फैल गई है, तो मैंने अपना दिल बिल्कुल नहीं झुकाया। उस समय, हीमोफिलिया को एक घातक बीमारी माना जा सकता था (और अब भी बीमारी के प्रकार के आधार पर जोखिम समूह हैं - ए, बी या सी), और विक्टोरिया के वंशजों के लिए धन्यवाद, वह रूसी साम्राज्य में आई। निकोलस II का इकलौता बेटा एलेक्सी इस बीमारी से पीड़ित था। एलेक्जेंड्रा फेडोरोवना, विक्टोरिया की पोती होने के नाते, बदकिस्मत जीन को विरासत में मिला और इसे अपने बेटे को दे दिया।

राजकुमार अभी दो महीने का नहीं था जब उसे पहली बार रक्तस्राव हुआ था, और उसी क्षण से बीमारी ने हमला करना शुरू कर दिया था। हर खरोंच, हर चोट ने इस तथ्य को जन्म दिया कि अदालत के डॉक्टरों ने खून को "सील" करने के प्रयास में खटखटाया। सुबह में, लड़का अक्सर अपनी माँ से शिकायत करता था कि वह अपने हाथ या पैर को महसूस नहीं कर सकता है, और इससे भी अधिक बार उसे जोड़ों में रक्तस्राव के कारण होने वाले तेज दर्द से पीड़ा होती है।

कोई यह भी कह सकता है कि उस समय रूसी राजनीति पर हीमोफिलिया का अप्रत्यक्ष प्रभाव था: शाही परिवार के सदस्यों के अलावा, केवल ग्रिगोरी रासपुतिन दिन के किसी भी समय राजकुमार के पास जा सकते थे, जो किसी तरह त्सारेविच के रक्तस्राव को रोकने में कामयाब रहे। अलेक्सी कुछ समझ से बाहर है। स्वाभाविक रूप से, इसने इस तथ्य को जन्म दिया कि निकोलस II और उनकी पत्नी दोनों ने साइबेरियाई पर असीम रूप से भरोसा किया, और जीवन के एक या दूसरे क्षेत्र के संबंध में उनके शब्दों को सुना।

बीमारी की अफवाह

बेशक, सम्राटों ने बच्चों के लिए अपनी चिंता को बढ़ा-चढ़ाकर पेश किया - पार्कों को महसूस में लपेटना व्यर्थ था, क्योंकि एक छोटी सी खरोंच बच्चों को नुकसान नहीं पहुंचाएगी। दूसरी ओर, इस तरह की देखभाल का पर्याप्त मूल्यांकन देना मुश्किल है, क्योंकि सिंहासन के उत्तराधिकारी का जीवन दांव पर था, जो इसके अलावा, एक छोटा, रक्षाहीन बच्चा था, अन्य सभी बच्चों की तरह जो दौड़ना पसंद करते थे। और शरारतें करते हैं।

कोई भी बड़ा कट, कोई भी जोरदार झटका घातक हो सकता है। यही कारण है कि हीमोफिलिया के रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप को contraindicated है: एक स्केलपेल के साथ एक चीरा घातक हो सकता है। बेशक, अपवाद हैं: आपात स्थिति में और रक्त के थक्के को बढ़ाने वाली दवाओं के साथ जरूरतमंदों के पूर्ण प्रावधान के साथ, ऑपरेशन किया जा सकता है।

हां, मूल रूप से यह एक "पुरुष" रोग है, और मजबूत सेक्स इससे पीड़ित होता है। लेकिन चिकित्सा अभिलेखागार में उन महिलाओं से संबंधित 60 केस हिस्ट्री हैं, जो रक्तस्राव से पीड़ित थीं, और वे केवल जीन की वाहक नहीं थीं। हां, हीमोफिलिया मां से बच्चे को विरासत में मिलता है, लेकिन कभी-कभी (क्वीन विक्टोरिया के मामले में) यह जीन स्वस्थ वयस्क जीव में अपने आप ही उत्परिवर्तित हो जाता है। ऐसे मामले लगभग 30% हैं। गैर-वंशानुगत बीमारी के कारणों का ठीक-ठीक पता लगाना संभव नहीं था: ऐसे सुझाव हैं कि कुछ मामलों में यह ऑन्कोलॉजी के लिए निर्धारित दवाओं के सेवन से या देर से गर्भावस्था में, गंभीर जटिलताओं के साथ आगे बढ़ने से उकसाया गया था।

आज, दुनिया में हीमोफिलिया से पीड़ित 400 हजार लोग रहते हैं, उनमें से 15 हजार रूस में हैं। दुनिया उन पर ध्यान आकर्षित करने की कोशिश कर रही है, और उदासीन नहीं: 17 अप्रैल, 1989 से कैलेंडर पर विश्व हीमोफिलिया दिवस दिखाई दिया। जैसा कि कई सदियों पहले था, यह रोग अभी भी लाइलाज है, लेकिन आधुनिक डॉक्टरों के पास भौतिक चिकित्सा के साथ रोग के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करके और अवधि को कम करने में मदद करके "तरल रक्त" वाले व्यक्ति के जीवन को बचाने का एक बेहतर मौका है। जमावट कारक इंजेक्शन के साथ रक्तस्राव की आवृत्ति। ये पदार्थ, जो इसके थक्के को सुनिश्चित करते हैं, दान किए गए रक्त से निकाले जाते हैं। प्रक्रियाओं और चिकित्सा पर्यवेक्षण के साथ, वे हीमोफिलिया वाले व्यक्ति को स्वस्थ व्यक्ति के समान लंबा जीवन प्रदान कर सकते हैं।

इलाज की तलाश एक दिन के लिए भी नहीं रुकती। जीन थेरेपी पर बड़ी उम्मीदें टिकी हैं, जिसमें मानव दैहिक कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र में परिवर्तन किए जाते हैं: यह अभी तक ज्ञात नहीं है कि यह हमारे जीवों को कैसे प्रभावित करेगा, लेकिन आनुवंशिकीविद् हीमोफिलिया से चूहों के एक जोड़े को ठीक करने में कामयाब रहे। लगातार 8 महीने तक फॉलो-अप के लिए, कोई साइड इफेक्ट की पहचान नहीं की गई। मैं चाहता हूं कि कपटी बीमारी लोगों को अकेला छोड़ दे, और मानव शरीर में नहीं, बल्कि इतिहास के धूल भरे पन्नों पर अपना स्थान पाए।